Адаптация. Дыхание. Изменения. Этот проект стал возможным благодаря самоотверженности и сотрудничество разнообразие замечательных людей.Результаты и успех этих руководств результате щедрые взносы от консультативных члены комиссии: А. Марлен Ciechoski, MS, RN, Даллас Forshew, RN, BSN, Дебора Gelinas, доктор медицинских наук, Crystal Маркус августа LCSW-C, Кэти Meade, RN, PhD, и Бетти Нил, RN, BSN. Специальные благодарственные идет ко всем людям, живущим с БАС и их семей, которые внесли ценный вклад в фокус-групп и национальных почтовый опрос фазы этого проекта. Ваш личный и существенный вклад был как высокую оценку и необходимые для завершения этой очень полезной проекта. Введение  Он медицинское обслуживание, доступное для людей с боковым амиотрофическим склероз (ALS) постоянно улучшается.  Дальнейшее развитие в лечении и выживание выглядят надежды и захватывающим: Rilutek ®, лекарства для АЛС, утверждается по контролю за продуктами и лекарствами (FDA), впечатляющий прогресс, что происходит в молекулярной биологии и генной исследований, связанных с ALS; специалистов иметь лучшее понимание о причинах этого заболевания, и исследователи и другие в биотехнологической промышленности развиваются для лечения заболевания.Клинического лечения БАС предлагает лечения для улучшения функциональности и качества жизни и увеличение выживание. Данное руководство будет обсуждать информацию, которая в настоящее время доступны на дыхание опасения, что может произойти с БАС. В частности, он будет охватывать выбора для улучшения и помочь с дыханием. Он будет служить в качестве руководства для Вас, Ваших семья, и друзья по следующим темам: 1нормальной функции легких; 2 как ALS влияет на функцию легких; 3 как сохранить ваши легкие здоровы; Что о ваших вариантов дыхания, поэтому вы можете выбрать то, что лучше всего; Что можно сделать, когда функции легких уменьшается за счет ALS. Большинство людей с БАС и их семьям иметь больше успеха, и чувствовать себя более комфортно, когда они понимают эту информацию и работать через него. Данное руководство позволит Вам оставаться в управления, чтобы решить, что лучше для вас, и, чтобы избежать "кризиса Управление "дыхательных осложнений. Некоторые из этих вопросов может быть трудным для решения, однако, Есть много обнадеживающих разработок. Данное руководство включает в себя термины, которые врачи и другие медицинские профессионалы используют, чтобы вы могли понять легче, чем они идет речь. Это важно для вас, чтобы обсудить ваши собственные ситуации и предпочтений со своим врачом, чтобы получить Лучший совет, а также разработать свои планы. Обязательно запишите вопросы и заметки, и принести их с собой, когда у вас есть врача назначения. Основы дыхания Как ваши ЛЕГКИЕ нормально функционировать? Когда вы берете глоток воздуха, можно использовать диафрагму и Иногда мышцы ребра. Диафрагма большого domeshaped мышцы между легкие и брюшную полость. Как диафрагма движется вниз, он расширяет вашу грудь и приводит к воздуху перейти в ваши легкие. Ваш верхних дыхательных путей, рта или носа, и горла должны быть открыты. Потоки воздуха из легких, когда вы отдыхаете свое дыхание в мышцы.Воздух, которым вы дышите в спускается бронхов ( дыхательных путях легких) в миллионы альвеол (небольшие воздушные мешки в легких), кислород поглощается в кровь, и  углекислый газа (CO2) отпадает. Если нет достаточного воздухообмена, за счет уменьшения мышечной функции, то СО2 и кислотных построить до аномально высокие уровни в крови, а уровень кислорода падает. Это дыхание, что движется воздух в и из легких, называется вентиляции; слишком мало называется гиповентиляции или неполная вентиляция. Газообмен, что происходит в легких, когда кислород поглощается в кровь и СО2 выделяется из кровь в воздухе, называется дыханием. Когда вы занимаетесь спортом, мышцы вашего тела нужно больше кислорода, и повышенный метаболизм производит больше СО2, что тогда должна быть устранена.Дыхательные мышцы работать больше с упражнения, помогая вам дышать более глубоко и принимать более вдохов в минуту, этот процесс достигает только нужное количество вентиляции держать CO2 и насыщения кислородом нормально. Ночью, когда вы спите, многие мышцы расслабляются, однако, продолжал мышечный тонус в вашей глотки (переход из носа и рот в пищевод и трахею), язык и горло держит ваши дыхательные пути открытыми, чтобы дышать. Ваша диафрагма должна работать сложнее с каждым вдохом, когда вы лежите, потому что она должны подтолкнуть органы брюшной полости вниз, а также привлечь воздуха в легкие. Когда вы будете сидя или стоя, гравитация помогает двигаться органов брюшной полости вниз, как диафрагма опускается с каждым дыхание. Ваши легкие и ALS КАК ALS влияют на функционирование Ваших легких? ALS сильно варьируется от человека к человеку и симптомы, связанные чтобы ваше дыхание может начаться раньше или гораздо позже, в ходе заболевания. У некоторых людей прогрессирующая потеря двигательных нейронов Функция очень медленно, в других быстрее.Двигательных нервов на дыхательной мускулатуры часто затрагиваются позже в болезни после Слабость возникает в руках или ногах. Но иногда дыхательных мышцы страдают очень рано в ALS, когда минимальный слабость существует в другом месте.Осложнения дыхательных мышц Слабость может включать затрудненное дыхание и очистка выделениями. Есть целый ряд устройств и методы широко используются многие люди с БАС, который может поддерживать ваше дыхание, если Ваших дыхательных мышц страдают. Дыхательные мышцы становятся слабыми Когда БАС поражает нервы, которые контролируют дыхательных мышц, дыхание становится напряженным и слабым. Это состояние может развиться постепенно в течение нескольких недель или месяцев, или, в очень редких обстоятельствах, это происходит внезапно с небольшим предупреждением. Часто первым признаком является признанным во время физических упражнений или при дыхании ночью. Вы можете быть осознает одышка при физической нагрузке или неспособности сделать некоторые виды деятельности, но таких ощущений может быть не заметили, если ваш руки и ноги уже слишком слаб для физических упражнений или утомительным деятельности. Когда вы находитесь в постели, вы можете почувствовать "удушья", когда лежа. Этот симптом является важным показателем скорби; Вы, возможно, придется спать с подушками или даже попробовать сидит в стул, чтобы спать. Лечение может помочь, но если это затягивается слишком долго или не желательно, то осложнений не произойдет. В прошлом, сильно уменьшилась дыхание было обычное дело к смерти в ALS, то сегодня проблемы могут быть предотвращены с помощью вентиляции вариантов, имеющихся у больных БАС. Снижение эффективности кашля При моторной функции нерва дыхательных мышц пострадавших, кашель сила уменьшается, и дыхание становится слабым. Снижение кашель сила увеличивается риск развития пневмонии и стремление, потому что эффективный кашель, необходимых для поддержания дыхательные пути ясны. Потеря Бульбарная функции и затрудненное дыхание Бульбарная относится к той части мозга, известной как мозговое вещество продолговатый, которая находится на верхней части позвоночника. Бульбарная обесценение указывает на утрату функции двигательного нерва к мышцам контроля речи, глотания, и верхних дыхательных путей. это состояние приводит к проблемам с речью, глотанием, способность для поддержания открытых верхних дыхательных путей во время сна, а также возможность убрать слюну, а также тенденция к аспирации. В последнем, пищи или жидкости, включая слюну, может опуститься в бронхиальную дыхательные пути и альвеолы легких (аспирации). Когда кашель неэффективными или выделений увеличивается, стремление может привести к частям легких пополнить в результате пневмонии, инфекции или воспаления альвеол и очень маленьких дыхательных путях легких. При глотании становится проблемой, питания могут быть затронуты. Зонд может помочь в обеспечении правильного питания потребление. Если вы есть избыток слюны, попробуйте использовать ткани, машины с всасывающим наконечником, или различные лекарства, чтобы уменьшить его формирования. Признаки бульбарной проблемы включают в себя утолщенные речи, глотания трудности, Тенденция к кляп, накопление слюны, и потеря веса. (См. Руководство 5.) Проблемы с дыханием во время сна Ниже приведены некоторые затруднения дыхания, которые могут возникнуть во время сна: 1 если бульбарные мышцы ослабевают, шумное дыхание, храп, или даже закрытием верхних дыхательных путей результатов, это прерывистый, заблокирован или остановка дыхания называется обструктивного апноэ сна.Снижение насыщения крови кислородом крови может привести. 2 время сна, нервные и мышечные функции расслабиться, и, как Результат, ночь под вентиляции могут возникнуть проблемы вызывают Количество углекислого газа расти. Симптомы включают в себя утренние головные боли, вялость, одышка, нарушение сон, дневную сонливость и плохой аппетит. Потому что обструктивное апноэ во время сна и при вентиляции часто встречаются вместе, Исследование сна может быть рекомендовано. Это обычно делается на ночь в лаборатории сна, где кислород, СО2, мышечные движения, поток воздуха, электрической активности мозга и сердечной функции измеряются. Альтернативой было бы исследование ночного оксиметрия в домашних условиях что записи артериального (относящихся к артерии) насыщение кислородом и частоты сердечных сокращений. Прогрессивная мышечная слабость Заголовок к дыхательной недостаточности Дыхательная недостаточность обычно происходит гораздо позже с прогрессивной потеря силы дыхательной мускулатуры. Неспособность самостоятельно дышать Может случиться, быстро при некоторых обстоятельствах, в результате чего в условиях кризиса.Общую закономерность этого дыхательные проблемы слабый кашель приводит к пневмонии, иногда с лихорадкой. В этом Ситуация, агрессивное лечение с помощью антибиотиков и, при необходимости, механического вентилятора в течение короткого времени может позволить восстановление самостоятельного дыхания снова. Прогрессивная слабости дыхательных мышц обычно определяется в один из следующих трех способов: о временной проблемой, часто из-за груди инфекции, которая, при лечении (иногда в больнице), позволяет независимым дыхания снова в течение недель, месяцев или дольше. 1 слабый кашель, который может привести к серьезным проблемам, даже хотя дыхание все еще достаточно сильны, это условие может быть эффективно улучшилось. 2 постоянных или угрожающих жизни дыхательной недостаточности, вызванной при дыхании мышцы становятся слишком слабыми, чтобы расширить легкие и обеспечить адекватную кашель, что требует вспомогательной вентиляции для выживания. Если вы внимательны к предупреждения симптомов дыхательных мышц слабость, вы можете определить, снижение мышечной силы месяцев до угрожающих жизни дыхательной недостаточности происходит. быть уверенным остаться в контролировать и планировать свою стратегию, так вы сможете избежать чрезвычайной ситуации или панической ситуации. ОБЩИЕ Респираторные заболевания и болезнях легких Помните о следующих распространенных заболеваний дыхательной и другие факторы, которые могут вызвать осложнения у лиц с БАС. 1 Бронхит воспаление и раздражение бронхиальной дыхательных путей (трубки) в легких, характеризуется кашлем. это часто вызывается вирусами, бактериями, раздражителей, таких как сигареты дым, или аллергии.Воспаленные дыхательные пути выделяют липкие слизи, которая вызывает кашель продуктивный, если легкие не очищаются, пневмония может произойти. Пневмония о причинах очень малых дыхательных путей, альвеолы (мешочки) и окружающих тканей пополнить гноя и слизи, которая препятствует воздушному потоку. Правильное воздуха необходима для кислорода должны быть рассмотрен через альвеолы в кровь, и для СО2 освобождаются от крови и вентилируемых из тела. Пневмония может быть вызвана бактериями или вирусами, и может быть осложнение простуды, гриппа, аспирация, или бронхит. 2 Стремление (жидкостей или твердых веществ в дыхательные пути и части легких) может блокировать дыхательные пути и газообмена, вызвать раздражение, привести к повреждению, когда желудочные кислоты участвуют, и не перевозите инфекции полости рта и десен. Небольшое количество атмосферный материал может быть очищен дыхательных путей или кашлянул из. Если стремление частые или включает в себя большое количество материала, то медицинская оценка необходима, особенно со стороны речи и глотания специалиста, а легочная консультанта. Поддержание здоровых легких Если у вас есть ALS и должным образом позаботиться о себе, вы можете остаться здоровый намного дольше и избежать многих осложнений с дыханием. Ниже приведены некоторые простые рекомендации: 1 Постарайтесь не стать веса, потому что это ослабит вашу тело, мышцы и иммунную систему обороны. Избегайте становится избыточный вес, потому что он может увеличить работу мышц используется для вдоха и выдоха и вероятность дыхания проблемы во время сна. 2 Постарайтесь контролировать запора, который может привести к неудобным проблемы с желудком и мешать нормальному дыханию, это условие обычно отвечает добавлением фруктов, овощей, клетчатки и жидкости в Ваша диета, или к питьевой полный стакан теплой воды в утра.Табуретка умягчитель может быть использован и, иногда, мягкое слабительное, если необходимо. (Пожалуйста, прочтите руководство 5 для дополнительной информации по этой теме.) 3 дыхании и кашле методы могут помочь поддерживать здоровье функции легких. Глубокие вдохи помогут в полной мере расширения легких; принять пять-десять глубоких вдохов, с короткого отдыха между ними, несколько раз в день. Эффективное кашель необходимо для очистки выделениями. Кроме того, при содействии методы кашель может быть очень полезно, особенно если у вас простуда или инфекция груди. эти методы будут обсуждаться позже. 1 Получить полное обследование здоровья исходных линий, от вашего лечащего врача, который должен включать обзор офиса о своем здоровье и любые симптомы, которые Вы испытываете. Не забудьте хорошо использовать время, подготовив отмечает, впереди. Если есть возможность, возьмите с собой члена семьи или друга слушайте, что говорит доктор. В дополнение к вашей истории и медицинский осмотр, этот визит также может включать в себя кровь и мочи и рентген грудной клетки. Наличие заболеваний, таких как ALS может сделать вас более вероятно, развивать инфекции в легких и проблемы с дыханием. Некоторые конкретные предложения по предотвращению общих дыхательных условия включают в себя: 1 Старайтесь, чтобы расстояние 30 м и более от людей с вирусной простуды или бронхита, которые проявляют такие симптомы, как насморк носа, чихание, кашель и / или лихорадки. Вирусный дыхательных заболеваний весьма заразна, часто бывает трудно и может привести к бактериальная инфекция груди или пазух. Для снижения шансы простудиться от человека в вашем доме, мыть Ваши руки после обработки общего назначения, не касаясь Ваши глаза и нос. 2 Симптомы, которые свидетельствуют о возможном бактериальной инфекции и надо лечить врач, включают: лихорадка свыше 101o, что не отвечает в течение двух часов, чтобы лечение на дому, желтый или зеленый нос или бронхиального секрета длящаяся несколько часов непрерывной боли пазухи; и прилив крови к груди, что вызывает трудности в очистке выделениями или дыхания. Запрос использования антибиотиков рекомендуется для бактериальной инфекции дыхательных путей, а также методы для обеспечения эффективного кашля. некоторые люди с тенденцией к хрипы могут быть предписаны лекарства, такие, как альбутерол ®, который может быть использован с простыми дозированных ингалятор и спейсер (например, Aerochamber ®). 3 Избегайте воздействия пыли и дыма. Если вы курите сигареты, остановить, и постарайтесь не вдыхать "пассивного курения". Пребывание в качестве активных насколько это возможно, и осуществлять в пределах своих границ. 4 Получить Pneumovax иммунизации, которая должна уменьшаться Ваш риск для одного типа общей бактериальной пневмонии (пневмококковая).Иммунизации против гриппа должна быть, полученных в октябре или ноябре каждого года, в то время она не защищают вас от всех простуд и гриппа, он предоставляет некоторые защиты от гриппа, вирусных инфекций, которые обычно происходят в зимний период. ЧТО НЕКОТОРЫЕ ЭФФЕКТИВНЫЕ МЕТОДЫ кашель? Когда силы дыхательной мускулатуры уменьшается, методы достижения эффективный кашель может иметь решающее значение в сохранности ваших дыхательных путей ясно. Эффективный кашель требует большого дыхания, координации горла (бульбарный) мышц, и быстрый из воздуха.Хороший объем воздуха необходимо, чтобы подтолкнуть вверх выделениями дыхательных путей. координация бульбарной мышц также необходимо провести воздуха , а затем внезапно освободить его, таким образом, чтобы пик потока воздуха происходит выдохе быстро. Тогда ваши дыхательные мышцы необходимо производить быстрый поток воздуха. Если пиковый поток кашель является низким, методы вспомогательной кашель может быть необходимы, особенно если у вас есть респираторной инфекции. если жизненная емкость легких (жизненная емкость относится к общему количество воздуха, которое выдохе, после того, как вдохнул как можно больше) низкий, кашель может быть слишком слабым. Некоторые люди с ALS может научиться глотать в нескольких вдохов, укладывая один на другой, увеличить объем доступных для эффективной кашель. Лица живущих с полиомиелитом научились использовать технику, называемую лягушка дыхание глотком воздуха в дополнительных, если Ваш врач не знакомы с этой техникой, вы можете связаться с близлежащих полиомиелита группы поддержки, или Международный Вентилятор пользователей Сети (IVUN): позвоните по телефону 1 (314) 534-0475 или посетите веб-сайт www.ventusers.org Вы также можете использовать пыхтя или сжать кашель технику ясно выделениями. Пыхтя осуществляется путем принятия двух глубоких вдохов, и затем заставить весь воздух из легких с серией huffs, при устах твоих и голосовые связки открытым. Повторите эту процедуру несколько раз, чтобы переместить мокроты из глубоко в легкие вверх, чтобы вы могли кашель его. Другой человек может помочь вам , применяя давление внутрь, к нижней грудной клетки или брюшной полости, с каждым кашлем. Существуют дополнительные методы кашель, который вы можете узнать которые могут быть чрезвычайно важны для предотвращения легочной такие осложнения, как пневмония. Эти методы оказания помощи и увеличить кашля для людей с нервно- мышечными заболеваниями и должны обучаться у опытных физических или дыхательных Как слабости дыхательных мышц увеличивается, вы можете обнаружить, механические устройства, такие как кашель машины полезно.Кашель Assist ® устройства (продаются Respironics) имеет мундштук и циклы между положительным давлением, чтобы загрузить легкие при глубоком вдохе, , а затем быстрое отрицательное давление, чтобы помочь быстрому воздушный поток из. Стоимость этого устройства покрыты Medicare. Если вы и ваш уход узнать эти методы, вы можете быть возможность продолжить самостоятельного дыхания дольше, и может чтобы избежать пневмонии или отсрочить необходимость трахеостомии (инвазивный вентиляции объясню позже). Как можно определить, насколько хорошо ваш ЛЕГКИЕ Функционируют? Существует не один правильный способ оценки функции легких для людей с БАС. Врачи различаются по своему подходу, в зависимости от потребностей каждого пациента. Так как уход очень сложный и длительный в кабинет врача может быть ограничено, не забудьте взять с семьей Член вместе, чтобы гарантировать, что все ваши проблемы в настоящее время решать. Принесите заметки, делать заметки, хранить список, и работать в тесном со своим врачом. Ниже приводятся некоторые конкретные методы определения того, как а легкие функционируют: - организует базовые исследования функции легких (ПФТС) в рамках от первоначальной оценки.PFT состоит из мундштука положив в рот, и нос клипы на носу, и дыхание в компьютеризированную машину или простые ручные устройства. Он обычно проводится в лаборатории легочной функции, в невропатолог в офисе, или, по крайней клиники ALS. После базовой тесты проводятся, они могут быть повторены, по мере необходимости, раз в три-tosix месяцев. Эти тесты используются для определения силы ваши дыхательные мышцы, и насколько хорошо ваши легкие функционирование в целом. Если ваши губы слабые, lipseal мундштук или маски могут быть использованы таким образом ваше дыхание точно измерено. - Анализ и обсуждение результатов с врачом и невролог, и обращать внимание на любые другие медицинские проблемы которые могут повлиять на дыхание. Эти дыхательные включают аллергии, астмы, хронической обструктивной болезни легких иногда связанных с курением, или остаточные изменения легких из прошлого пневмонии. Синус или стоматологическое заболевание также может увеличить шансы легочных инфекций, поэтому у стоматологического обследования и регулярно запланировано чисток. Попросите о жизненной емкости легких (VC) регулярно проверяться. Ваш VC лежа может быть меньше, чем когда вы сидя или стоя. Если Ваш ВК падает до 50% или менее "нормальные", основанной на свой возраст,пола, и высоты, вы и ваш врач должны быть  аинтересованы; рассмотреть Ваши варианты и принять меры.Американская академия руководящих принципов в практике неврологии полагают, что если вынуждены жизненная емкость легких достигает 50%, использование неинвазивных положительным давлением вентиляции (NIPPV) должны быть рассмотрены. На 30-35% или менее, острая дыхательная недостаточность и опасных для жизни кризис может происходят без каких-либо дополнительных предупреждений. Тем не менее, у некоторых пациентов жить в течение нескольких месяцев на этом уровне функционирования дыхательной или ниже ее. - респираторной мышечной силы должны контролироваться регулярно. Эта процедура требует измерения максимального вдоха силы (MIF) и максимальной силой выдоха (MEF) в течение оптимальное усилие дышать или дышать против закрытой трубе. MIF связана с силой вашего вдоха (дышать в) мышцы, и MEF к силе вашей кашель, которая требует внезапных силового из дыхания. Когда эти Измерения существенно уменьшить, то опасной ситуации существует. - изменении в артериальной крови газа (ABG) измерения или в оксиметрии (простой неинвазивный метод насыщения кислорода) Другой способ оценки функции легких, однако это изменение обычно происходит очень поздно, часто, когда вы находитесь в кризисе. Если есть нет другого заболевания легких, падение артериального кислорода в крови насыщения (SaO2) обычно указывает на слабые дыхательные мышцы и снижение вентиляции. - пика экспираторного потока (PEFR) используется для измерения максимальный поток воздуха можно создать после глубокого вдоха; Вы дуете быстро и столь же трудно, насколько это возможно для одно-два секунд. Он проверяет функции легких, координации и мышечную власти. Пик потока кашель делается для измерения кашель. Это делается и с вашим кашлем и с помощью ручного помощь от кашля методы. - значительных аномалий в ночное время функции дыхания может привести к падению насыщения крови кислородом и изменение частоты сердечных сокращений и ритм. Ночь измерения в домашних условиях, используя портативный пульсоксиметр с восьми до- 10-час памяти (ночная оксиметрии), может дать очень полезную информацию.Капля насыщение крови кислородом во время сна, до менее чем на 88%, по крайней мере пять минут непрерывного отражает мышечную слабость и указание к действию.Полное исследование в лаборатории сна Иногда советуется. Однако, надлежащей клинической оценки, ночной оксиметрии плюс простые тесты функции легких, будет часто может быть удовлетворительным. Главная о мониторинге легочной функции может быть сделано с любым из двух простых, недорогих устройств: стимул спирометр и пикфлоуметра. Инсентив спирометры обычно используются пациентов больницы, чтобы убедиться, что они глубоко дышать, чтобы сохранить свои легкие хорошо расширен и выделения очистили после операции, есть индикатор прилагается ли ваше дыхание в способности постоянного или уменьшается. Пикфлоуметра, который измеряет PEFR, является часто используется в медицинских учреждениях и реанимационных палат, как простая мера дыхания и кашель эффективности, а также часто используется для наблюдения за домом люди с астмой, а также. Продолжение стр. 2